Antifosfolipidni sindrom

Otrovna dama · Početnik Domaćeg.de

Što je antifosfolipidni sindrom?

Antifosfolipidni sindrom je poremećaj imunološkog sustava kojeg karakterizira pojačano grušanje krvi i/ili neke od komplikacija u trudnoći kao što su spontani pobačaji, neobjašnjiva smrt ploda, prijevremeni porod te prisutnost antifosfolipidnih antitijela (kardiolipinskih i antikoagulacijskih) u krvi.

Kod osoba s antifosfolipidnim sindromom kod kojih se krvnim pretragama utvrdi prisutnost antifosfolipidnih antitijela razviju se i simptomi bolesti.

Antifosfolipidni sindrom ima još i naziv sindrom fosfolipidnih antitijela, a poznat je i kao Hughesov sindrom po liječniku koji ga je prvi opisao.

Antifosfolipidna antitijela mogu se naći i u krvi zdravih ljudi pa se tako izvještava o prisutnosti antifosfolipidnih antitijela u otprilke 2% zdrave populacije. Antifosfolipidna antitijela mogu biti nakratko prisutna u krvi npr. za vrijeme infekcije bakterijama, virusima (hepatitis, HIV) ili parazitima (npr. malarija). Neki lijekovi također mogu utjecati na pojavu antifosfolipidnih antitijela u krvi kao što su antibiotici, kokain, hydralazine, procainamid i kinin.

Uglavnom se smatra da protein, antifosfolipidno antitijelo, nije protein koji inače treba biti prisutan u krvi te se njegova prisutnost povezuje s brojnim bolestima u koje ubrajamo:

abnormalno zgrušavanje (trombozu) u arterijama (moždani udar, infarkt) i/ili u venama (flebitis)
spontane pobačaje
abnormalno nizak broj krvnih pločica (trombocytopenia)
ljubičasto prošarana koža (livedo reticularis)
migrenozne glavobolje
rijedak oblik upale živčanog tkiva mozga i kralješničke moždine- transverznog myelitisa.
Antifosfolipidna antitijela otkrivena su u preko polovine broja osoba oboljelih od sistemskog lupusa erythematosusa.

Istraživači su u posljednje vrijeme počeli povezivati prisutnost ovih antitijela kod osoba koje imaju sporo napredujuće teškoće s pamćenjem te u jednom atipičnom obliku multiple skleroze.

Koji laboratorijski testovi mogu pomoći dijagnosticiranju antifosfolipidnog sindroma?

U krvi pacijenata s antifosfolipidnim sindromom mogu se pronaći razna antitijela na molekule koje zovemo fosfolipidi. Pretrage uključuju:

VDRL/RPR (test za sifilis koji može biti lažno pozitivan kod ovih pacijenata)
lupus antikolagulant
produženi PTT
kardiolipinska antitijela.
Kao što je već prethodno rečeno, antikardiolipinska antitijela mogu se pronaći kod pacijenata s imunološkom bolesti, sistemskim lupusom erythematosusom kojeg karakterizira abnormalna produkcija različitih antitijela.

Koji je uzrok antifosfolipidnog sindroma?

Uzrok ovog sindroma nije u potpunosti poznat. Antifosfolipidna antitijela reduciraju razinu annexina V, proteina koji veže fosfolipide i ima snažno antikoagulacijsko djelovanje. Snižavanje razine annexina V smatra se mogućim mehanizmom koji je odgovoran za povećanu sklonost grušanju krvi i spontanim pobačajima karakterističnima za ovaj sindrom.

Antifosfolipidna antitijela kao što su antikardiolipinska također se povezuju sa sniženim razinama prostacyclina, kemijskog spoja koji sprječava skupljanje trombocita u grude.

Kako se liječi antifosfolipidni sindrom?

Liječenje ovog sindroma napredovalo je od osamdesetih godina prošlog stoljeća kad je otkriven njegov klinički značaj.

Svakoj njegovoj manifestaciji i liječenju svake osobe s ovim sindromom pristupa se individualno.

S obzirom da je velik broj manifestacija ovog sindroma povezan s abnormalnim grupiranjem normalnih krvnih stanica zaduženima za grušanje poput trombocita, liječenje je usmjereno k sprječavanju grušanja krvi njenim razrjeđivanjem. Pacijenti s ovim sindromom skloni su trombozi, a abnormalno grušanje krvi može utjecati na funkcioniranje praktično svakog organa. U terapiji ovog sindroma koriste se antikoagulanti-lijekovi koji razrjeđuju krv, kao što su heparin i coumadin. Aspirin također utječe na trombocite sprječavajući njihovu agregaciju (grupiranje) te se također ponekad propisuje u niskim dozama.

U liječenju se koriste i kortizonski lijekovi kao što je prednison koji potiskuje imunološku aktivnost i upalu kod pacijenata s određenim oblikom ovog poremećaja.

Primijećeno je da primjena lijeka hydroxychloroquina kod pacijanata sa sistemskim lupusom erythematosusom i antikardiolipinskim sindromom, štiti od zgrušavanja krvi.

Također se primjenjuje i intravenozna terapija gama globulinom za grupu pacijentica kod kojih su zabilježeni spontani pobačaji te kod pacijentica s niskim brojem trombocita tijekom trudnoće. Novija istraživanja govore o tome da primjena intravenozne terapije gama globulinom nema ništa bolje efekte od kombinacije heparina i aspirina.

Ukratko o antifosfolipidnom sindromu

Antifosfolipidni sindrom imunološki je poremećaj koji može utjecati praktično na svaki organ u tijelu.
Pacijenti s antifosfolipidnim sindromom mogu imati različita antitijela na fosfolipide u svojoj krvi.
Antifosfolipidni sindrom uključuje abnormalnu sklonost grušanju krvi.
Liječenju pacijenata s antifosfolipidnim sindromom pristupa se individualno u skladu s postojećim simptomima.